BÁO CÁO NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG SHEEHAN

BÁO CÁO NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG SHEEHAN

                ThsBs Nguyễn Hoành Cường, ThsBs Nguyễn Hoàng Vũ,

     Bs Lê Thị Ngọc Trang

ABSTRACT

Sheehan syndrome (SS) is postpartum hypopituitarism caused by necrosis of the pituitary gland. It is usually the result of severe hypotension or shock caused by massive hemorrhage during or after delivery. Patients with SS have varying degrees of anterior pituitary hormone deficiency. SS is a frequent cause of hypopituitarism in underdeveloped countries. The clinical features of hypopituitarism are often subtle and years may pass before the diagnosis is made following in inciting delivery. History of postpartum hemorrhage, failure to lactate and cessation of memses are important clues to the diagnosis. Early diagnosis and appropriate treatment are necessary to reduce the morbidity and mortality of patients.

I. ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng Sheehan (SS) là tình trạng suy thùy trước tuyến yên, xuất hiện ở một số phụ nữ sau đẻ do nguyên nhân tuyến yên bị hoại tử. Được mô tả đầu tiên bởi tác giả Sheehan vào năm 1937 dựa trên kết quả khám nghiệm tử thi [1,20].

Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế chính xác gây hoại tử tuyến yên sau đẻ vẫn chưa được biết rõ, có hai giả thuyết giải thích [1,12,15]:

- Giả thuyết 1: Trong quá trình mang thai, tuyến yên sẽ to ra, cần nhiều máu hơn nên nó cũng sẽ có nguy cơ cao hơn bị tổn thương khi thiếu máu. Do đó khi sản phụ bị mất nhiều máu trong hoặc ngay sau sinh như đờ tử cung, vỡ tử cung, rau cài răng lược... dẫn đến tụt huyết áp thì theo phản xạ, các mạch máu sẽ co lại để ưu tiên cấp máu cho các cơ quan quan trọng như não, tim, thận ... và giảm cấp máu cho các cơ quan khác nên tuyến yên sẽ dễ bị hoại tử do thiếu máu nặng và kéo dài.

- Giả thuyết 2: Sản phụ có nguy cơ cao bị mắc các bệnh tự miễn, viêm mạn tính... trong đó tuyến yên bị viêm mạn tính và dẫn đến suy tuyến yên sau đẻ.

Tuyến yên có dự trữ hormon lớn, nên chỉ khi nào hơn 70% dự trữ bị phá hủy thì triệu chứng lâm sàng mới hiện rõ. Mức độ tổn thương tại tuyến yên quyết định sự xuất hiện nhanh, chậm cũng như sự nặng nhẹ của suy giảm tuyến yên [12,18].

Mặc dù một tỷ lệ thấp bệnh nhân SS có thể gây suy tuyến yên đột ngột khởi phát trầm trọng ngay sau khi sinh. Trong đa số các trường hợp, dấu hiệu và triệu chứng của SS xuất hiện rất từ từ, có thể sau vài tháng nhưng cũng có thể sau nhiều năm [11].

          Khi bị thêm các bệnh khác như các nhiễm khuẩn, stress, phẩu thuật thì hội chứng này sẽ nặng lên và có thể có các biến chứng: suy thượng thận cấp, hạ đường huyết, rối loạn nước điện giải nặng. Các biến chứng này có thể đe doạ tính mạng dẫn đến tử vong nếu bệnh nhân không được điều trị kịp thời [10].

          Những tiến bộ trong điều trị và chăm sóc Sản khoa góp phần cải thiện đáng kể tần suất của bệnh. Suy tuyến yên do SS rất hiếm gặp ở các nước phát triển. Ở các nước đang phát triển và kém phát triển, mặc dù SS cũng hiếm gặp nhưng đây là một trong những nguyên nhân phổ biến của suy tuyến yên [11,21].

          Nghiên cứu chúng tôi nhằm giới thiệu một trường hợp SS điển hình với biến chứng hạ natri máu nặng được chẩn đoán điều trị tại khoa Nội tiết Bệnh viện đa khoa tỉnh Bình Định.

II. CA LÂM SÀNG.

1. Phần hành chính:

• Họ tên bệnh nhân: Huỳnh thị H., 56 tuổi
• Địa chỉ: Tam Quan Bắc, Hoài Nhơn, Bình Định
• Số vào viện: 12230160
• Ngày vào viện: 27/3/2012
• Ngày ra viện: 10/4/2012
• Lý do vào viện: chóng mặt, nôn
• Chẩn đoán khoa Khám: Rối loạn tiền đình
• Chẩn đoán khoa Nội tổng hợp: Rối loạn tiền đình/ Suy giáp 
• Chẩn đoán khoa Nội tiết: Hội chứng Sheehan

2. Tiền sử:

• Nhập viện nhiều lần với chẩn đoán Rối loạn tiền đình, Viêm dạ dày, Suy nhược cơ thể
• Không phẩu thuật tuyến giáp
• PARA 4003
• Phẩu thuật mổ lấy thai lưu năm 38 tuổi, sau phẩu thuật chảy máu nhiều và cắt tử cung. Sau đó không có kinh nguyệt và không có sữa.

3. Bệnh sử:

Bệnh khởi phát lần này cách ngày nhập viện 7 ngày với triệu chứng chóng mặt, nôn mửa nhiều, mệt mỏi, chậm chạp, ăn uống kém, cơ thể ngày càng suy kiệt. Vào Bệnh viện đa khoa khu vực Bồng Sơn điều trị với chẩn đoán: Rối loạn tiền đình – Suy nhược cơ thể điều trị nhưng bệnh không giảm nên chuyển viện.

4. Khám lâm sàng:

Khám bệnh nhân ở phòng Cấp cứu:

Bệnh nhân tỉnh, thể trạng gầy. Chóng mặt, xay xẩm, nôn mửa.

Da niêm mạc nhợt nhạt, không yếu liệt. Huyết động ổn định.

Chẩn đoán: Hội chứng tiền đình.

Khám bệnh nhân ở khoa Nội Tổng hợp :

Bệnh nhân hôn mê độ 2, tiểu không tự chủ. Huyết động ổn định.

Tim đều rõ. Phổi không ran

Test nhanh glucose máu: thấp, chức năng tuyến giáp giảm

Chẩn đoán: Hôn mê hạ đường huyết/ Suy giáp

Khám bệnh nhân khoa Nội tiết:

• Toàn thân:

+ Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc chậm. Vẻ mặt vô cảm

+ Tổng trạng gầy suy kiệt

+ Mạch 86lần/phút, huyết áp 130/90 mmHg, nhiệt độ 37˚C

+ Niêm mạc mắt hồng nhợt. Da khô, phù nhẹ 2 chân

+ Rụng tóc, rụng lông

• Tim phổi bình thường
• Bụng mền, gan lách không sờ thấy. Chạm thận, bập bềnh thận (-)
• Không dấu thần kinh khu trú, giảm phản xạ gân xương
• Yếu cơ
• Vú teo nhỏ

5. Cận lâm sàng:

- Công thức máu:  HC: 3,45*1012; Hb: 103g/l; Hct: 30.3%

- Sinh hóa máu:

- Hormon tuyến giáp

T3: 1,07 nmol/l (1.3- 3.1)

FT4: 3,38 pmol/l ( 12-22)

TSH: 0,06 uIU/l (0.2- 4.2)

- Các  hormon khác

E2: 78.53 pg/ml (>200pg/ml)

PRL : 3,66 ng/ml (5-40 ng/ml)

LH: 0,852 mIU/ml (5-25mIU/ml)

FSH: 0.856 mIU/ml (5-20mIU/ml)

CORT: 84,26 nmol/l (220-660nmol/l)

• Xquang tim phổi: Bình thường
• Siêu âm tim: Tràn dịch màng tim, Siêu âm tuyến giáp: Bình thường
• ECG: Nhịp xoang 70l/p
• Nội soi: Viêm dạ dày
• MRI: Hố yên rổng, suy tuyến yên

    III. BÀN LUẬN

Suy tuyến yên có thể nhẹ, trung bình hoặc nặng và một phần hoặc toàn phần. Biểu hiện lâm sàng cũng thay đổi tùy thuộc vào tuổi bệnh nhân, khởi phát bệnh nhanh chậm, bản chất và nguyên nhân tiến trình bệnh [1,2]. Đây là một trường hợp hiếm gặp điển hình SS, chẩn đoán dựa vào các triệu chứng lâm sàng, các xét nghiệm sinh hóa, hormon, chụp MRI sọ não.

Trên bệnh nhân này có đầy đủ các triệu chứng lâm sàng: hội chứng suy giáp như vẻ mặt vô cảm, phản ứng chậm, da khô, chân tay lạnh, giảm phản xạ gân xương; hội chứng suy sinh dục như không có sữa, không có kinh lại sau cắt tử cung , rụng tóc, rụng lông; và hội chứng suy vỏ thượng thận mạn: chán ăn, mệt mõi, nôn mửa, yếu mỏi cơ.

Thiếu máu là một triệu chứng trong SS. Nghiên cứu tác giả Dokmetas, 45% bệnh nhân có thiếu máu [5]. Tác giả Sert, có 32% bệnh nhân [19]. Đa số thiếu máu ở mức độ nhẹ và không được chú ý, Hemoglobin hiếm khi dưới 9g/dl [14,18]. Sự thiếu hụt các hormon (hormon tuyến gáp, tuyến thượng thận, hormon hướng sinh dục) gây ra tình trạng thiếu máu mãn. Ngoài ra, có thể do giảm tiết erythropoietin ở thận [3,14]. Nồng độ erythropoietin thấp ở bệnh nhân càng cũng cố cho giả thuyết này. Trong nghiên cứu chúng tôi, bệnh nhân có thiếu máu nhẹ Hb 10,3 g/dl.

Bảng 1. So sánh kết quả Hb với các tác giả khác

Rối loạn điện giải thường gặp nhất là hạ natri máu, chiếm 33-69% trường hợp [8,18,22]. Hạ natri máu tuỳ vào mức độ tổn thương tuyến yên, thời gian phát hiện bệnh [13,17]. Nguyên nhân do giảm cortisol, suy giáp và tiết ADH không thích hợp [4,10,18]. Theo tác giả Dokmestas, hạ natri máu chiếm tỉ lệ 35% [5]. Tác giả Sert, có 32% bệnh nhân natri máu thấp [19].  Trong nghiên cứu chúng tôi, bệnh nhân có tình trạng hạ natri máu khi nhập viện với mức độ nặng 106 mmol/l. Kết quả nghiên cứu này tương tự tác giả Salvatore, natri máu 108 mmol/l [18]. Tác giả Fatma, natri máu 119 mmol/l [6].

Bảng 2. So sánh nồng độ natri máu với các tác giả khác

 Chức năng nội tiết suy giảm có thể giới hạn ở một loại hoặc nhiều loại hormon khác nhau được tiết ra bởi tế bào thùy trước tuyến yên [2,21]. Nghiên cứu Bayram và cộng sự trên 30 bệnh nhân, 23 bệnh nhân suy tuyến yên toàn phần và 7 bệnh nhân suy tuyến yên một phần [3]. Theo tác giả Dokmetas, 100% bệnh nhân có biểu hiện suy sinh dục và thiếu hormon tăng trưởng, 90% bệnh nhân có suy giáp, 55% có suy tuyến thượng thận [5]. Trong nghiên cứu của Sert, 100% bệnh nhân suy sinh dục, suy giáp, suy thượng thận [19].

Kết quả xét nghiệm hormon trong nghiên cứu này cho thấy bệnh nhân bị suy tuyến yên toàn phần: hormon tuyến giáp T3: 1,07 nmol/l, FT4: 3,38 pmol/l, TSH: 0,06 uIU/l; hormon hướng sinh dục LH: 0,852 mIU/ml, FSH: 0.856 mIU/ml; PRL : 3,66 ng/ml; Estradiol: 78.53 pg/ml; Cortisol: 84,26 nmol/l. Nồng độ các hormon đều giảm dưới trị số bình thường.

MRI đóng vai trò rất quan trọng trong việc chẩn đoán SS. Nhiều nghiên cứu cho thấy, trong SS kích thước của tuyến yên nhỏ hơn so với bình thường. Theo tác giả Fleckman và cộng sự, tuyến yên trống trên MRI là một tiêu chuẩn điển hình của SS [7]. Nghiên cứu chúng tôi, kết quả MRI ghi nhận hố yên rỗng. Kết quả này tương tự một trường hợp báo cáo của tác giả Ishikawa [9]

Bảng 3. Kết quả MIR các tác giả khác

Bệnh nhân trong nghiên cứu chúng tôi được chẩn đoán SS ở tuổi 56. Nghiên cứu trên 20 bệnh nhân, theo tác giả Dokmestas tuổi trung bình là 60,1 [5]. Nghiên cứu Sert, tuổi phát hiện bệnh 48,2 [19]. Tác giả Yusuf, tuổi trung bình 51,12 [22].

Mặc dù một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân có SS với suy tuyến yên trầm trọng khởi phát ngay lập tức sau sinh, tuy nhiên hầu hết các bệnh nhân có biểu hiện nhẹ và không được chẩn đoán điều trị trong một thời gian dài (15-20năm) [18]. Kết quả nghiên cứu trên 20 bệnh nhân của tác giả Yusuf, bệnh nhân được chẩn đoán sớm nhất là 5 năm và muộn nhất đến 25 năm, thời gian từ chảy máu sau sinh đến chẩn đoán SS trung bình 16,3 năm [22]. Theo tác giả Sert, bệnh được chẩn đoán trung bình sau 13,9 năm [19]. Nghiên cứu chúng tôi, bệnh nhân phát hiện bệnh sau 18 năm, giống tác giả Huang [8]. Tác giả Paudyal, 24 năm sau xuất huyết [16].

Bảng 4. So sánh các tác giả khác

Điều này có thể do người bị SS thường có các biểu hiện ban đầu không rõ rệt, diễn tiến âm thầm, tiến triển từ từ dễ bị bỏ qua, triệu chứng không đặc hiệu. Một yếu tố khác góp phần thêm sự chậm trễ là do các Bác sĩ ít khi nghĩ đến bệnh này. Theo tác giả Yusuf, 68,75% bệnh nhân đã được Bác sĩ chẩn đoán: Thiếu máu, Suy giáp… nhưng chẩn đoán SS bị bỏ qua [22]. Nghiên cứu này cũng cho thấy, bệnh nhân đã nhiều lần nhập viện với chẩn đoán Rối loạn tiền đình, Viêm dạ dày, Suy nhược cơ thể, Suy giáp.

Để chẩn đoán SS cần dựa vào:

- Hỏi bệnh rất có giá trị: Tiền sử sinh đẻ, nuôi con (có sữa không), kinh nguyệt.

- Khám bệnh: Xem bệnh nhân có sẹo mổ không, lý do mổ là gì, có liên quan đến băng huyết sau đẻ hay không.

- Khám phát hiện các triệu chứng của suy giáp, suy thượng thận và nhất là suy sinh dục: Đầu vú nhạt, lông nách và lông mu bị rụng…

- Xét nghiệm máu: Đo các hormon tuyến yên (ACTH, TSH, FSH, LH), hormon tuyến giáp (FT3, FT4), hormon tuyến thượng thận (Cortisol), hormon tuyến sinh dục (estrogen, progesteron)… Các hormon này thường bị giảm rất thấp.

- Các xét nghiệm máu khác để phát hiện bệnh nhân bị thiếu máu, rối loạn nước và điện giải.

- Chụp cộng hưởng từ tuyến yên để kiểm tra kích thước tuyến yên cũng như loại trừ các nguyên nhân gây suy tuyến yên khác, ví dụ như u tuyến yên.

Theo các tác giả 2 dấu hiệu “chìa khoá” nghĩ đến suy tuyến yên do SS là không có sữa cho con bú và không có kinh trở lại sau sinh [18,21].

IV. KẾT LUẬN

SS là một bệnh lý nội tiết hiếm gặp, khó chẩn đoán sớm và các biến chứng này có thể đe dọa tính mạng bệnh nhân. Nếu được chẩn đoán sớm điều trị thích hợp thì bệnh nhân hoàn toàn có được cuộc sống khỏe mạnh.

Hai dấu hiệu quan trọng nghĩ đến chẩn đoán SS là không có kinh nguyệt và không có sữa nuôi con sau sinh.

Các Bác sĩ cần quan tâm nhiều hơn nữa đến bệnh lý này để góp phần phát hiện bệnh sớm nhằm tránh được các biến chứng ảnh hưởng tính mạng bệnh nhân.

TÀI TIỆU THAM KHẢO

1. Mai Thế Trạch, Nguyễn Thy Khuê (2007). “Suy tuyến yên trước”. Nội Tiết Học Đại Cương. Nhà Xuất Bản Y Học, trang 97-108.

2. Ascoli P, Cavagnini F (2006). “Review hypopituitarism”. Pituitary, 9(4), pp 335-342.

3. Bayram F, Kelestimur F (1996). “A retrospective investigation of the patients with Sheehan Syndrome seen in Erciyes University Medical School Hospital During the last 7 years”. Tur JEM, 6(3), pp 279-291.

4. Boulanger E, Pagniez D, Roueff S, Binaut R, et al (1999). “Sheehan syndrome presenting as early postpartum hyponatremia”. Nephrol Dial Transplant, 14, pp 2714-2715.

5. Dokmetas H, Kilicli F, Korkmaz S, Yomen O (2006). “Characteristic features of 20 patients with sheehan´s syndrome”. Gynecol Endocrinol, 22(5), pp 279-283.

6. Fatma Mnif, Elleuch Mouna, Rekik Nabila, et al (2011). “Sheehan syndrome with pancytopenia: a case report and review of the literature”.Journal of Medical Case Reports, 5, pp 490.

7. Fleckman AM, Schubart UK, Danziger A, Fleischer N (1983). “ Empty sella of normal size in Sheehan syndrome”. Am J Med, 75(4), pp 585-591.

8. Huang YY, MK Ting, Hsu BR, Tsai JS (2000). “Demonstration of reserved anterior pituitary function among patients with amenorrhea after postpatum hemorrhage”. Gynecol Endocrinol, 14(2), pp 99-104.

9. Ishikawa K, Sohmiya M, Furuya H, Kato Y (1995). “A case of sheehan´s syndrome associated with severe anemia and empty sella proved 48 years after postpartum hemorrhage”. Endocr J, 42(6), pp 803-809.

10. Kageyama Y, Hirose S, Terashi K, Nakayama, et al (1988). “A case of postpartum hypopituitarism (Sheehan syndrome) associated with severe hyponatremia and congestive heart failure”. Jap J Med, 27, pp 337-341.

11. Kelestimur F (2003). “Rewiev sheehan´s syndrome”. Pituitary, 6(4), pp 181-188.

12. Kovacs K (2003). “Sheehan syndrome”. Lancet, 361(8), pp 520-522.

13. Kurlmus N, Yarman S (2006). “Hyponatremia as the presenting manifestation of sheehan´s syndrome in elderly patients”. Aging Clin Exp Res, 18(6), pp 536-539.

14. Laway BA, Bhat JR, Mir SA, Khan RS, Lone MI, Zargar AH (2010). “Sheehan syndrome with pancytopenia-complete recovery after hormone replacement”. Ann Hematol, 89(3), pp 305-308.

15. Nishiyama S, Takano T, Hidaka Y, K Takada, Iwatani Y, N Animo (1993). “A case of postpartum hypopituitarismassociated with empty sella: possible relation to postpartum autoimmue hypophysitis”. Endocr J, 40(4), pp. 431-438.

16. Paudyal BP (2005). “Delayed presentation of sheehan´s syndrome: a case report”. Kathmandu Univ med J (KUMJ), 3(2), pp. 175-177.

17. Pham PC, Pham PA., Pham PT (2001). “Sodium and water disturbances in patients with sheehan´s syndrome”. Am J Kidney Dis, 38(3), pp 14.

18. Salvatore Anfuso, Tito Silvio Patrelli, et al (2009). “A case report of Sheehan syndrome with acute onset, hyponatremia and severe anemia”. Acta Biomed, 80, pp 73-76.

19. Sert M, Tetiker T, Kirim S, M Kocak (2003). “Clinical report of 28 patients with sheehan´s syndrome”. Endocr J, 50(3), pp. 297-301.

20. Sheehan HL (1937). “Postpartum necrosis of the anterior pituitary”. Pathol Bacteriol, 45, pp 189-214.

21. Shivaprasad C (2011). “Sheehan syndrome: Newer andvances”. India Journal of Endocrinology and Metabolism, 15(3), pp 203-207.

22. Yusuf Ozkan, Ramis Colak (2005). “Sheehan Syndrome: Clinical and laboratory evaluation of 20 cases”. Neuroendocrinology, 26(3), pp 257-260.